Syndrome de Poland

 
 

Le Syndrome de Poland est une malformation congénitale qui associe des anomalies thoraciques et des anomalies du membre supérieur homolatéral. Le traitement repose sur la chirurgie et donne de très bons résultats. Cette malformation touche deux fois plus souvent des garçons que des filles.

Qu'est-ce que le Syndrome de Poland ?

Le syndrome de Poland correspond à l'absence ou l'hypoplasie unilatérale du grand pectoral (ou le plus souvent sa portion sterno-costale) associée ou non à des anomalies homolatérales de la main.

Des anomalies variables des seins et des mamelons peuvent être présentes également.

L'absence d'autres muscles de l'épaule est fréquente.

La prévalence à la naissance est de l'ordre de 1 à 3 pour 100 000. Il y a une prédominance masculine.

L'origine du syndrome de Poland :

On pense que la pathogénie de ce syndrome est vasculaire, par défaut d'irrigation de l'artère sous-clavière vers le 46e jour de la grossesse.

A partir de quel âge peut-on traiter le Syndrome de Poland ?

Le traitement est le plus souvent précoce en début de puberté avec transfert du grand dorsal et implant mammaire pour permettre une distension cutanée et améliorer le contexte psychologique.

Quelles sont les malformations thoraciques du Syndrome de Poland ?

Les malformations thoraciques du Syndrome de Poland sont multiples, et se traduisent par une dépression plus ou moins marqué d'un coté du thorax par insuffisance de développement des muscles et/ou des côtes, dans la région sous la clavicule.

Elles sont associées à une insuffisance (hypoplasie) ou une absence de développement du sein (aplasie).

Les malformations thoraciques du Syndrome de Poland sont :

  • Insuffisance de développement du muscle grand pectoral totale ou partielle
  • Absence ou hypoplasie des muscles petit pectoral, grand dentelé, oblique externe et grand dorsal peut y être associé.
  • L’insuffisance de développement du relief costal par absence d'insertion des muscles pectoraux est constante. Dans les formes sévères, il existe une absence de plusieurs côtes pouvant entraîner une respiration paradoxale, voire une hernie pulmonaire.
  • Chez la femme, la glande mammaire est généralement insuffisamment développée, parfois totalement absente avec une peau rigide adhérant aux côtes.
  • L'aréole et le mamelon sont généralement de petit diamètre et anormalement hauts et externes. Parfois, ils sont totalement absents.
     

Quelles sont les anomalies du membre supérieur du Syndrome de Poland ?

L'anomalie la plus fréquente est une brièveté des deuxièmes phalanges (brachymésophalangie), parfois associée à une fusion de plusieurs doigts entre eux (syndactylie).

Quelle est le traitement du Syndrome de Poland ?

Le traitement consiste à corriger :

  1. d’abord la malformation du thorax due aux déformations des côtes
  2. dans un deuxième temps, on reconstruira le sein insuffisamment développé

Les prothèses mammaires standards, les prothèses thoraciques sur mesure, le lambeau pédiculé de grand dorsal, la greffe autologue de tissus adipeux selon Coleman font partie de l'arsenal thérapeutique usuel.

L'utilisation de lambeaux libres ou la reconstruction osseuse de la paroi thoracique sont exceptionnelles.

En fonction de l'âge, du sexe, de la gravité des anomalies thoraco-mammaires, une stratégie thérapeutique peut être proposée.

Traitements des déformations thoraciques du Syndrome de Poland

Le thorax insuffisamment développé se manifeste par une importante dépression sous la clavicule, qui peut concerner tout un hémi-thorax dans les formes majeures.

Le traitement de la déformation thoracique du syndrome de Poland repose sur :

  • Lipofilling du thorax. Qui consiste à prélever et réinjecter la graisse du patient après l'avoir centrifugé, pour redonner une forme correcte à l’hémi thorax. Il faut compter classiquement 2 interventions chirurgicales au minimum pour espérer un résultat de qualité.
  • Implants thoraciques de comblement du défaut musculothoracique. Il s'agit d'implant en silicone sur-mesure obtenus à partir d'un moulage thoracique.
  • Comblement par transposition du muscle grand dorsal. Le muscle grand dorsal est prélevé dans le dos, et déplacé en avant dans la région thoracique pour combler la dépression thoracique. Il donne des résultats excellents et très naturels, car dynamiques. Il nécessite cependant le plus souvent l'adjonction d'une prothèse mammaire pour recréer le volume du sein. Cette technique n'est réalisable que si le syndrome de Poland n'a pas touché le muscle grand dorsal.
  • Transferts microchirurgicaux de lambeaux (DIEP, grand dorsal) : dans le cas où aucune des techniques précédentes n'est réalisable;

En cas d'anomalies costales majeures (heureusement exceptionnelles): il est possible de réaliser des ostéochondroplasties thoraciques en collaboration avec un chirurgien thoracique.